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得了疱疹样皮炎该怎么治?

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发表于 2022-9-13 14:53:57 | 显示全部楼层 |阅读模式
疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的,慢性自身免疫性,丘疱疹性皮肤病,与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损,伴有水疱、丘疹与大疱,通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶,并需无谷胶饮食。
疱疹样皮炎常见于青壮年,但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。
根据《默沙东诊疗手册》的表述,几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有麸质过敏,但大多数麸质过敏患者无症状。15%~25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。此类患者发生其他自身免疫性疾病(包括甲状腺疾病、恶性贫血与糖尿病)及小肠淋巴瘤的几率较高,IgA沉积于真皮乳头顶部并有中性粒细胞聚集;它们可以被无麸质饮食消除。
疱疹样指皮损呈簇分布(类似疱疹病毒感染的皮疹分布),但与疱疹病毒感染无关。
疱疹样皮炎的症状
水疱和风团通常是逐渐发生的,主要见于肘部、膝盖、臀部、腰背和头后部,但也会突然发生。有时,面部和颈部水疱会破裂。瘙痒和烧灼可能会很严重。瘙痒剧烈且皮肤脆弱,因此水疱通常很快破裂,只有很少能保持完整到看医生。水疱可能会在嘴边形成,但通常不会引起任何症状。
碘化物和含碘制剂(例如海带和海藻产品及特定皮肤清洁剂)可能加剧皮疹。一些专家也会建议避免含碘食盐。
诊断
• 皮肤活检和直接免疫荧光
• 血清标志物
疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测,应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,此为重要诊断依据。
所有疱疹样皮炎患者应对 乳糜泻进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体,抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体和抗肌内膜IgA抗体等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。
治疗
• 氨苯砜
• 无谷胶饮食
氨苯砜可显著改善病情。氨苯砜的初始剂量为25~50mg,每日1次,儿童则为0.5mg/kg。通常这个剂量在1~3天内显著缓解瘙痒等疱疹样皮炎的症状。如果有改善,则继续服药。若无明显改善,需每周增加剂量,最大可达300mg/d。大多数患者对50-150mg/d反应良好。
氨苯可导致溶血性贫血;治疗后1个月时风险最高,见于 葡萄糖6磷酸酶缺陷患者。疑有葡萄糖6磷酸酶缺陷的患者在使用氨苯砜治疗前对此进行检测。高铁血红蛋白血症常见;肝炎,粒细胞缺乏,氨苯砜综合征(肝炎和淋巴结肿大),以及运动神经元病是更严重的并发症。
磺胺吡啶500mg 每日3次口服(或者用柳氮磺胺吡啶替代),可作为替代药物,用来治疗那些不能耐受氨苯砜的患者。磺胺吡啶最高口服剂量可达2000mg 每日3次。磺胺吡啶可致粒细胞缺乏。
患者接受氨苯砜或磺胺吡啶治疗前应检查基线全血细胞计数(CBC)。每周监测全血细胞计数连续4周,后8周每2-3周监测一次,之后每12-16周监测一次。
患者也应严格无麸质饮食。初始治疗后病情趋于稳定,大多数患者能够停止药物治疗,并维持无麸质饮食,但是这可能需要数月或数年。无谷胶饮食的肠病也最大限度地得以改善,如果严格饮食5至10年,可降低小肠淋巴瘤风险。


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