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肾上腺功能不全的诊断和治疗

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发表于 2022-9-24 14:29:14 | 显示全部楼层 |阅读模式
肾上腺功能不全患者会感到虚弱、疲倦,以及从坐位或卧位站起时头晕。这些症状可能逐渐隐袭地发生。艾迪生病患者可能出现皮肤黑色斑块。黑色斑块可能看起来像晒黑导致,但它甚至会出现在阳光照射不到的部位。即使皮肤本来就黑的患者也可以出现明显色素沉着,虽然这个变化在他们身上难以察觉。黑色斑块可以出现在前额、面部、肩部;而蓝黑色斑块可以出现在乳头、嘴唇、口腔、直肠、阴囊和阴道周围。继发性肾上腺功能不全患者通常不会出现深色皮肤斑块。
大多数患者会有体重减轻、脱水、食欲下降、肌肉酸痛、恶心、呕吐和腹泻。许多患者变得不能耐受寒冷。如果病情不严重,症状只会在应激的时候变得明显。在紧张和极度渴望咸的食物的情况下,会发生周期性低血糖,尤其是儿童。
根据《默沙东诊疗手册》的表述,肾上腺功能不全若不治疗,可能发生肾上腺危象。这可能引起重度腹痛、极度虚弱、严重低血压、肾衰竭和休克。肾上腺危象通常发生在机体遭受应激的时候,如意外、外伤、外科手术或严重感染。如果不治疗肾上腺危象,则可能很快导致死亡。
肾上腺功能不全的诊断
• 血液检查
由于该病的症状在开始时较轻微且发展缓慢,缺乏在疾病早期可得出明确结果的单项实验室检查,医生通常不会在疾病初期怀疑到肾上腺功能不全。有时一个较大应激就可以诱发出现明显的症状,出现肾上腺危象。
血液检查可以发现低钠和高钾,还常常发现肾脏功能异常。如果医生怀疑肾上腺功能不全,则会测定皮质醇水平(可能偏低)以及 ACTH 水平。原发性肾上腺功能不全患者的 ACTH 水平往往偏高,继发性肾上腺功能不全患者的 ACTH 水平往往偏低。但是,医生可能需要在注射一种合成型 ACTH 之前和之后检测皮质醇水平,以此确诊该病。如果皮质醇水平低,需要做进一步的试验来明确是艾迪生病还是继发性肾上腺功能低下。
肾上腺功能不全的治疗
• 皮质类固醇
无论病因是什么,肾上腺功能不全都可能危及生命,必须进行皮质类固醇和静脉补液治疗。通常,初始疗法是口服氢化可的松(药用皮质醇)或泼尼松(一种合成型皮质类固醇)。但病情严重患者的初始疗法可能是静脉内或肌肉内给予氢化可的松,然后再改为口服氢化可的松片。由于机体大多数皮质醇都在清晨产生,所以用于替代治疗的皮质醇应该分开服用,而早上剂量最大。患者终生都需要每天服用氢化可的松。当机体处于应激状态时(特别是由于生病导致应激时),需要使用较大剂量的氢化可的松,如果患者出现重度腹泻或呕吐,还可能需要注射给药。
大多数原发性肾上腺功能不全患者每天还需要服用氟氢可的松片来帮助机体恢复正常的钠钾排泄。尽管有证据表明脱氢表雄酮替代治疗可提高有些患者的生活质量,但通常不需要补充睾酮。虽然艾迪生病需要终生服药,但其治疗前景是很好的。
肾上腺功能不全患者应随身携带或佩戴显示其所患疾病、使用的药物和剂量的卡片或者手环或项链,以防他们发病而无法传达这些信息。患者还应随身携带一剂注射用氢化可的松,以备紧急情况时使用。

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